La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una
enfermedad debilitante y de altos niveles de mortalidad y que en la Argentina
afecta a unas 12.000 personas, puede tratarse en el país con una nueva droga
recientemente aprobada que reduce a la mitad su progresión y da más esperanza
de vida a las personas que la padecen.
"Los pacientes con esta enfermedad, una de las
consideradas enfermedades huérfanas o raras, no deben sentirse más huérfanos,
ya que hoy contamos con tratamientos disponibles que nos dan esperanza",
dijo Luca Richeldi, especialista italiano en medicina respiratoria.
La FPI es una enfermedad debilitante y progresiva
del pulmón que afecta a entre 30 y 40 personas cada 100.000 en el mundo,
precisó el actual profesor de Medicina Respiratoria de la Universidad Católica
de Roma, "por lo que en la Argentina se podría hablar de unos 12.000 casos
si extrapolamos los datos, que son similares en todas las regiones",
apuntó.
Es una afección asociada con altos niveles de
mortalidad que provoca la cicatrización permanente del tejido de los pulmones,
produciendo dificultad para respirar y disminuyendo la cantidad de oxígeno que
se transporta a los principales órganos del cuerpo. Afecta principalmente a
personas mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres.
"El término idiopático significa que sabemos
muy poco acerca de las causas de la enfermedad, y además es una condición que se
confunde habitualmente con otros desórdenes respiratorios como EPOC o asma por
lo parecido de los síntomas", dijo el también jefe de la Unidad de
Medicina Respiratoria del Hospital Universitario Gemelli de Roma.
En cuanto a los síntomas, el especialista señaló
que "no son específicos" y mencionó la falta de aire, la tos seca
espasmódica, la fatiga durante y después de la actividad física y la
"acropaquia", que es el engrosamiento del tejido que está debajo de
las uñas de los dedos de manos y pies, "lo que hace que se curven hacia
abajo".
"La auscultación -escuchar el pecho del
paciente- es muy importante, ya que más del 80 por ciento de quienes padecen
FPI pueden experimentar un sonido distintivo al respirar similar al del
velcro", detalló y agregó que aunque a veces los doctores lo detectan, en
muchos casos "no hacen la conexión con la FPI, por lo que es importante
capacitar a los médicos y empoderar a los pacientes".
Richeldi dijo que desde que el paciente comienza
con los síntomas hasta que llega al diagnóstico pueden pasar entre tres y cinco
años, y "eso es un gran problema, porque la función pulmonar que se pierde
ya no se recupera".
En la Argentina, donde está comenzando a conformarse
la primera asociación de FPI, llamada "Afipia", hay dos drogas
disponibles para tratarla: la "pirfenidona", que se aprobó en 2013, y
desde principios de este año se aprobó además "nintedanib".
"Sabemos que esos dos tratamientos son
seguros, pero debemos conversar con cada paciente cuál es el más adecuado en
cada caso. Eso tiene que ver con los efectos secundarios de cada droga y con
las enfermedades que ya pueda traer asociadas el paciente", puntualizó el
experto en diálogo con esta agencia.
Y continuó: "Lo que se debe hacer es
explicarle al paciente qué puede esperar de la medicación. Sabemos que reduce
la progresión de la enfermedad en un 50 por ciento, pero el daño que está hecho
es irreversible, por lo que no puede esperar sentirse mejor o salir a correr
por ahí".
"Por ahora estas drogas no curan, pero sí
extienden la vida. Cuanto antes se detecta la enfermedad, mayor es la
expectativa, y mientras tanto seguimos investigando nuevos medicamentos, que
están en etapa experimental", comentó.
Consultado sobre qué se está investigando
actualmente en el campo de la fibrosis, el especialista italiano aclaró que se
trata de "un importante mecanismo de enfermedad que puede afectar a
cualquier órgano, ya sea el hígado, el corazón, el páncreas, el pulmón o la
piel".
"Como sabemos poco de las causas, hay muy
pocas drogas antifibróticas, pero ahora contamos con estas dos que en principio
son para pulmón pero podrían utilizarse para otros órganos", agregó.
Richeldi precisó que la fibrosis como mecanismo de
enfermedad en diferentes órganos es responsable de un tercio de las muertes del
mundo: "Un paciente que se dializa es porque tiene fibrosis en el riñón, y
uno con cirrosis es porque la tiene en el hígado", graficó.
"Los antifibróticos se están transformando en
una nueva área de la medicina con nuevas drogas, y en eso estamos
trabajando", adelantó.
Y completó: "Creemos que hay factores
genéticos y mecanismos moleculares que aceleran el envejecimiento. La FPI está
siendo utilizada para entender el envejecimiento en general, por lo que en un
futuro podremos tener drogas y tratamientos que lo bloqueen o eviten".
PUBLICADO EL
03-04-2017
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